今回は膵嚢胞性腫瘍のなかでもとくに膵がんへの移行が懸念される「膵管内乳頭粘液性腫瘍」（ＩＰＭＮ）と「神経内分泌腫瘍」（ＮＥＴ）についてお話しします。
膵嚢胞性腫瘍とは膵臓の中や周囲にできるさまざまな袋状の腫瘍のことです。健康診断などで受ける腹部超音波検査やＣＴ検査などで偶然見つかることが多いことで知られています。
ＩＰＭＮはそのひとつで膵管内にできたポリープからドロッとした粘液がたくさん作られます。そのせいで膵管が膨らむためお腹や背中が痛くなることがあります。最近は高い精度の画像診断が行われるようになり、自覚症状が出る前に見つかることが増えています。
ＩＰＭＮは通常の膵がんのように発見されたときにはすでに進行がんということはありません。さまざまな段階があり、良性から悪性に変化していくことが知られています。膵管外に浸潤すると通常の膵がんと同じ悪性度の高いがんになるとされています。
ＩＰＭＮは腫瘍が主に主膵管にある「主膵管型」と分枝にある「分枝型」、それに「混合型」の３種類あり、一般的に主膵管型で膵管の太さが太いところにあるほど悪性頻度が高いとされています。過去に膵嚢胞（径）が３センチのＩＰＭＮの発がん率は１４％という報告もありました。
体の奥にある膵臓の生検は容易ではないため、多くは病理診断を欠き、画像診断で良性か悪性かを推測して悪性の可能性があれば手術します。ポリープを残さず切除できれば１００％近く治すことができます。
ＮＥＴは神経内分泌細胞に由来する腫瘍です。アップル社のＣＥＯスティーブ・ジョブズ氏が罹患したことで有名になりました。神経内分泌細胞は全身に存在しますが、ＮＥＴは消化器に発生するものが６割、肺や気管支などにできるものが３割といわれています。
膵臓にできたＮＥＴを膵ＮＥＴといい、ホルモン産生症状が表れる機能性と症状がない非機能性に分かれます。主な機能性膵ＮＥＴの症状はインスリンが関連するインスリノーマなら冷や汗、動悸、意識障害、異常行動といった低血糖症状、ガストリンが関連するガストリノーマなら胃・十二指腸潰瘍、逆流性食道炎、激しい水溶性の下痢が１日４０～５０回起こるなどの症状、グルカゴンが関係するグルカゴノーマなら、糖尿病、体重減少、貧血などの症状が起きます。一方で非機能性は無症状であるため、肝転移を起こした状態で発見される場合も少なくありません。
一般的には腹部超音波検査や造影ＣＴなどで見つけることは可能ですが、インスリノーマやガストリノーマは腫瘍が小さいため、機能性膵ＮＥＴの症状を呈しながらも発見できないこともまれではありません。手術で根治が望めますが、可能な限り切除する減量手術で予後の延長が期待できます。ちなみに、ＮＥＴにあるソマトスタチン受容体にくっつきやすいペプチドに放射性物質を結合させた薬を注射して体内から照射する放射線治療が世界標準ですが、日本では未承認の状態です。
（国際医療福祉大学病院内科学・一石英一郎教授）
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