【クロイツフェルト・ヤコブ病】有効な治療薬はなく半年以内で寝たきり状態に

毎年100～200人の発病が確認されている

　一方の医原性CJDは、異常プリオンに汚染された医療器具の使用、CJD患者由来の脳硬膜や角膜などの組織の移植、患者由来の下垂体ホルモンの投与など、医療行為を原因とするものです。

　CJDは、行動異常、性格変化、認知症、視覚異常、歩行障害などで発症し、数カ月以内に認知症が急速に進行します。発病から半年以内に自発運動はほとんどなくなり、寝たきりの状態となります。CJDは難病に指定されていて、有効な治療薬もなく、進行を抑えることができません。そのため、症状を軽減するための対症療法などが治療の中心となります。

　プリオンタンパクの分子病態を標的にした治療法の開発なども進められていると聞きます。少しでも早く治療法が確立されてほしいものです。