私が若年性アルツハイマー病の専門外来を開いたのは1999年。前職場の順天堂大学医学部付属順天堂医院でのこと。
認知症全般を診る「物忘れ外来」「認知症外来」「メモリークリニック」は、大学病院や総合病院、地域の診療所で設けるところが出てきていましたが、「若年性」に特化した外来はそれまで日本ではありませんでした。
十数年経った今でもほとんどありません。現在、私が院長を務める「アルツクリニック東京」でも2019年4月に「若年性アルツハイマー病初診専門外来」を開設し、臨床心理士や看護師らとチームを組んで診療にあたっています。
アルツハイマー病の発症に至る過程は、時に川の流れに例えられます。最初に、アミロイドβというタンパク質が蓄積。それがくっつき合ってアミロイド斑ができ、中枢神経細胞の中のタンパク質（タウタンパク質）が蓄積し、くっつき合う。それが作用して脳の神経細胞が死滅し、アルツハイマー病の症状が出てくる。アミロイドβの蓄積が“川上”で、そこから流れ流れて“川下”であるアルツハイマー病発症へとつながるのです。
“川上”から“川下”までは、だいたい25年ほど。アルツハイマー病は65歳以上で増えますから、40歳くらいからアミロイドβの蓄積が始まるわけです。
一方、若年性アルツハイマー病は、65歳未満で発症した場合を指します。
発症の平均年齢は51歳。“川上”から“川下”の話を当てはめると20代からアミロイドβが蓄積し始めることになりますが、そんなに若い年代から……ということは考えづらく、アミロイドβの蓄積スピードが速いのではないかと考えています。
■診断が難しく、症状が重くなりやすく、進行も早い
若年性アルツハイマー病も老年性のアルツハイマー病も、治療法（対症療法）は共通しています。それでも若年性に特化した専門外来が必要だと考えるのには、次の理由があります。
まず、初期の診断が難しい場合があること。若年性では初期症状がうつ症状として出ることがあり、精神疾患に間違われやすい。
物忘れの症状が、アルコール性健忘症、甲状腺機能低下症、慢性硬膜下血腫といったアルツハイマー病以外の病気が原因になっていることもある。「（別の病院で）若年性アルツハイマー病と診断された」という方を詳細に検査したところ、アルコール性健忘症だった、というケースは一度や二度ではありません。
40代の患者さんでは若年性アルツハイマー病にアルコール性健忘症が絡んでいるケースも珍しくなく、アルコール性健忘症に対する治療で物忘れが改善するケースもあります。
次に、若年性アルツハイマー病は老年性に比べて進行が速い。
アルツハイマー病の発症に至る過程（アミロイドβの蓄積→タウタンパク質の蓄積→神経細胞の変性）をお話ししましたが、老年性の場合、これだけでアルツハイマー病を発症するのではありません。血管や神経細胞の老化が基礎にあり、そこにアルツハイマー病発症の要素が加わり、発症に至っているのです。
それに対し、若年性はいわば“ピュアなアルツハイマー病”です。わかりやすく例えるなら、老年性はコップの中に「老化」と「神経細胞変性」の2つの要素が入って水があふれ出している（=アルツハイマー病を発症）。若年性は「神経細胞変性」だけで、水があふれ出している。つまり、若年性の方が神経細胞変性の程度が重く、それだけ症状が重くなりやすく、進行も速くなる傾向があるのです。
さらに、患者さんが働き盛りで一家の生計を支えている人が多く、退職で働けなくなると住宅・教育ローンが重くのしかかるなど、経済的なダメージが老年性より大きい。未成年のお子さんや年老いた親御さんでは、患者さんの認知症を受け入れられない。
若年性と老年性では、治療は共通していても、考慮すべき点が異なってくる。そのため、若年性アルツハイマー病に対して、専門外来で包括的な診療を提供することが重要だと考えています。
