新しい心筋症「TGCV」は診断技術の進歩により明らかになった

天野篤氏（Ｃ）日刊ゲンダイ

「中性脂肪蓄積心筋血管症（TGCV）」という心臓疾患があります。体内の余分な中性脂肪が心臓の筋肉（心筋）や冠動脈の細胞内にたまり、心臓肥大や動脈硬化を招いて重症の心不全や狭心症、心筋症、不整脈などを起こします。2008年に日本で報告された新しい疾患で、心臓が脂肪細胞の塊のようになってしまうことから、「心臓の肥満」とも呼ばれています。現時点では原因不明で、治療法も確立していない希少難病です。

　大阪大学の平野賢一特任教授が代表研究者を務めるTGCV研究班の報告によると、22年12月時点のTGCVの累積診断数は640例で、そのうち原発性TGCVは11例中6例、特発性TGCVは629例中87例が死亡していたといいます。特発性TGCVの3年生存率は80.1％、5年生存率は71.8％と、その予後が拡張型心筋症と同等だったことから、TGCVの指定難病化と治療薬の早期承認が強く望まれるとしています。